CASO 245 (2ª parte): DISPLASIA ARRITMOGÉNICA del VD

En la 1ª parte comentábamos el episodio de palpitaciones de un hombre de 65 años sin antecedentes relevantes. ECG: Taquicardia ventricular a 220 lpm:

Se le administró una carga de 300 mg de AMIODARONA IV y posteriormente ADENOSINA en bolo IV (6 mg -> 12 mg): no efectivas. Tras cardioversión eléctrica con  150 julios, revierte a ritmo sinusal, con T negativas en precordiales derechas (V1-v3)

ECOCARDIO: Ventrículo derecho dilatado con una relación 1,5:1 con el VI. Imágenes de pequeños aneurismas regionales en la pared lateral del VD. No signos de HTP.

CORONARIOGRAFÍA: coronarias sin ateromatosis significativas. FEVI 70% sin alteraciones segmentarias de la contractilidad.

RMN cardiaca: VD dilatado con disfunción sistólica moderada (FEVD 30%), discinesia con saculaciones aneurismáticas a nivel de pared anterior. Irregularidad del contorno epicárdico con digitalizaciones de infiltración grasa en pared anterior basal. VI no dilatado con función sistólica conservada (FEVI 60%). => DISPLASIA ARRITMOGÉNICA del VD (DAVD).

El paciente se mantiene asintomático, sin nuevos episodios de arritmias.

Se decide implantación de DAI.

Reinterrogando al paciente: no HTA, no DM, no dislipemia, no hábitos tóxicos: no fuma ni bebe alcohol, no historia previa de sincopes, no antecedentes familiares de muerte súbita.

Alta con cita en consulta de cardiología congénita.

Comentario: es excepcional que la DAVD debute en adultos > 65 años, lo suele hacer en < de 35 años. Su primera manifestación puede ser la muerte súbita que suele ir asociada al esfuerzo.

Me viene a la mente la MUERTE SÚBITA asociada al deporte. En practicantes de mayor edad predomina la enfermedad ateromatosa coronaria, mientras que en los más jóvenes destacan las cardiopatías de origen congénito: Miocardiopatía Hipertrófica, Displasia arritmogénica de VD…

La DAVD tiene una prevalencia de +/- 1 caso/10.000 personas. Es una enfermedad genética (historia familiar en un 50% de los casos). Inicialmente silente puede evolucionar a fallo del VD o incluso a fallo viventricular. Causa arritmias malignas (TV con morfología de BRIHH), síncope de esfuerzo, muerte súbita en jóvenes, a veces atletas, sin enfermedad previa conocida. El Ecocardio puede mostrar un VD dilatado. La RM cardiaca es más especifica.

En el ECG (inespecífico en sus fases iniciales) se suelen observar ondas T negativas en precordiales derecha (V1-V3) y en el 30% de los casos: ONDAS EPSILON y QRS ensanchado (>110 mseg) en V1-V3. (ejemplo)

Otro ejemplo de DAVD:

Esas ONDAS T NEGATIVAS en PRECORDIALES DERECHAS (V1-V3) son un hallazgo habitual en el ECG de niños sanos y en pacientes con bloqueo de rama derecha. Patológicas en casos de TEP por sobrecarga del VD. No olvidéis fijaros en ellas al evaluar un síncope de esfuerzo o con disnea súbita.

Recordad también la utilidad de la ADENOSINA ante una taquicardia de QRS ancho de origen indeterminado: puede revertir a RS la Taquicardia supraventricular conducida con aberrancia y la TV del tracto de salida del VD… si no es efectiva administrar AMIODARONA IV o CARDIOVERSIÓN ELÉCTRICA

Más información sobre DAVD:  http://www.ecocardiograma.com.uy/archivos/davd.pdf


CASO 245 (2ª parte): DISPLASIA ARRITMOGÉNICA del VD

En la 1ª parte comentábamos el episodio de palpitaciones de un hombre de 65 años sin antecedentes relevantes. ECG: Taquicardia ventricular a 220 lpm:

Se le administró una carga de 300 mg de AMIODARONA IV y posteriormente ADENOSINA en bolo IV (6 mg -> 12 mg): no efectivas. Tras cardioversión eléctrica con  150 julios, revierte a ritmo sinusal, con T negativas en precordiales derechas (V1-v3)

ECOCARDIO: Ventrículo derecho dilatado con una relación 1,5:1 con el VI. Imágenes de pequeños aneurismas regionales en la pared lateral del VD. No signos de HTP.

CORONARIOGRAFÍA: coronarias sin ateromatosis significativas. FEVI 70% sin alteraciones segmentarias de la contractilidad.

RMN cardiaca: VD dilatado con disfunción sistólica moderada (FEVD 30%), discinesia con saculaciones aneurismáticas a nivel de pared anterior. Irregularidad del contorno epicárdico con digitalizaciones de infiltración grasa en pared anterior basal. VI no dilatado con función sistólica conservada (FEVI 60%). => DISPLASIA ARRITMOGÉNICA del VD (DAVD).

El paciente se mantiene asintomático, sin nuevos episodios de arritmias.

Se decide implantación de DAI.

Reinterrogando al paciente: no HTA, no DM, no dislipemia, no hábitos tóxicos: no fuma ni bebe alcohol, no historia previa de sincopes, no antecedentes familiares de muerte súbita.

Alta con cita en consulta de cardiología congénita.

Comentario: es excepcional que la DAVD debute en adultos > 65 años, lo suele hacer en < de 35 años. Su primera manifestación puede ser la muerte súbita que suele ir asociada al esfuerzo.

Me viene a la mente la MUERTE SÚBITA asociada al deporte. En practicantes de mayor edad predomina la enfermedad ateromatosa coronaria, mientras que en los más jóvenes destacan las cardiopatías de origen congénito: Miocardiopatía Hipertrófica, Displasia arritmogénica de VD…

La DAVD tiene una prevalencia de +/- 1 caso/10.000 personas. Es una enfermedad genética (historia familiar en un 50% de los casos). Inicialmente silente puede evolucionar a fallo del VD o incluso a fallo viventricular. Causa arritmias malignas (TV con morfología de BRIHH), síncope de esfuerzo, muerte súbita en jóvenes, a veces atletas, sin enfermedad previa conocida. El Ecocardio puede mostrar un VD dilatado. La RM cardiaca es más especifica.

En el ECG (inespecífico en sus fases iniciales) se suelen observar ondas T negativas en precordiales derecha (V1-V3) y en el 30% de los casos: ONDAS EPSILON y QRS ensanchado (>110 mseg) en V1-V3. (ejemplo)

Otro ejemplo de DAVD:

Esas ONDAS T NEGATIVAS en PRECORDIALES DERECHAS (V1-V3) son un hallazgo habitual en el ECG de niños sanos y en pacientes con bloqueo de rama derecha. Patológicas en casos de TEP por sobrecarga del VD. No olvidéis fijaros en ellas al evaluar un síncope de esfuerzo o con disnea súbita.

Recordad también la utilidad de la ADENOSINA ante una taquicardia de QRS ancho de origen indeterminado: puede revertir a RS la Taquicardia supraventricular conducida con aberrancia y la TV del tracto de salida del VD… si no es efectiva administrar AMIODARONA IV o CARDIOVERSIÓN ELÉCTRICA

Más información sobre DAVD:  http://www.ecocardiograma.com.uy/archivos/davd.pdf


CASO 245: TAQUICARDIA RÍTMICA DE QRS ANCHO = TV

Varón de 65 años, sin antecedentes relevantes, acude por episodio de palpitaciones y dolor torácico opresivo iniciado hace 15 minutos. No disnea ni cortejo vegetativo. ECG a su llegada a urgencias:

Exploración: PA 130/80 mmHg  FC 220 lpm  SatO2 100% Buen estado general. Bien hidratado y perfundido. Eupneico. AC: taquicardia sin soplos. AP: normal. Resto anodino.

Pruebas complementarias:

– Rx Tórax y analítica: sin alteraciones significativas.

– ECG: Taquicardia regular a 220x´, QRS ancho (161 mseg), eje izquierdo (-71º), concordancia negativa = todos los QRS de precordiales negativos. => TV

TTO en urgencias:

– 2 ampollas de AMIODARIONA (300 mg) IV.

– ADENOSINA 6 mg en bolo IV … 12 mg en bolo IV…. sin ningún efecto.

– bajo sedación superficial con MIDAZOLAM se procede a CARDIOVERSIÓN ELÉCTRICA con 150 Julios…. ECG post cardioversión:

ECG: ritmo sinusal con extrasístoles aislados (con la mismo morfología que en la taquicardia)

Ingreso en UCI; se mantiene estable, en ritmo sinusal. ECG al cabo de 2 días:

ECG: RS a 64 lpm, ondas T negativas en cara anterolateral (de V1 a V6) y en cara inferior (III y aVF); dudosa onda EPSILON al final del QRS.

CORONARIOGRAFÍA: coronarias sin ateromatosis significativas. FEVI 70% sin alteraciones segmentarias de la contractilidad… (-> esa buena función sistólica: FEVI es la causa de su buena tolerancia hemodinámica a la taquicardia a 220 lpm)

-> pendiente de RMN cardiaca por sospecha de Displasia arritmogénica del VD.

Os mantendré informados.

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Comentario: las taquicardias de QRS ancho me llaman la atención, me fascinan! … no tanto atenderlas a pie de cama… ya que mis propias coronarias no están pa sustos… prefiero comentar como las manejan otros y dármelas de sabiondo.

La TAQUICARDIA VENTRICULAR se presenta especialmente (80%) en corazones enfermos: Cardiopatía Isquémica, Miocardiopatía Dilatada con disfunción sistólica (FEVI baja), Miocardiopatía Hipertrófica…

En ese grupo de TV con cardiopatía estructural se incluye la DISPLASIA ARRITMOGÉNICA DEL VD, su primera manifestación puede ser la muerte súbita. ECG en ritmo sinusal: ondas epsilon y signos de hipertrofia ventricular derecha (inversión de onda T en derivaciones derechas, onda R  dominante en V1, desviación del eje a la derecha). CASO: joven de 26 años con sincope jugando a futbol, ECG a su llegada a urgencias:

ECG: taquicardia regular de QRS ancho, morfología de BRI con QRS negativos en cara inferior. Al cabo de unos minutos, la TV degenera a Fibrilación Ventricular  -> tras RCP + desfibrilación recupera ritmo sinusal:

DAVD- onda-epsilon

(Fuente de la imagen: Life in the fastlane)

A mi me pasa que NO llego a entender bien cómo se diferencia una TV de una TSV aberrada por eso me gusta un mantra que repite: “una taquicardia regular de QRS ancho es una TV hasta que no se demuestre lo contrario”… Lo son el 80%

Es importante tener en cuenta que la estabilidad o inestabilidad hemodinámica de la taquicardia no define su origen…. por ejemplo: CASO 76: varón de 64 años con cardiopatía isquémica conocida, portador de DAI en tto con betabloqueantes con TV bien tolerada, ECG:

Esa pseudomorfología de bloqueo de rama derecha, nos indica que su TV se origina en el ventrículo izquierdo. (el ECG de los pacientes con bloqueo de rama de derecha muestra el QRS en V1 positivo ya que la despolarización se inicia en el VD… Sucede lo contrario en el bloqueo de rama izquierda -> se despolariza primero el VD y en V1 veremos un QRS negativo)…. Por cierto este caso revirtió a ritmo sinusal con Amiodarona… su DAI no se puso en funcionamiento ya que estaba programado para actuar ante FC más altas y evitar así la incomodidad de las descargas ante situaciones sin compromiso vital.

No todas las TV son igualmente peligrosas. El 20% de las TV se presentan en pacientes SIN cardiopatía estructural: se les llama TV IDIOPÁTICAS -> la más frecuente: la TAQUICARDIA VENTRICULAR del TRACTO de SALIDA del VD, se comporta como una TSVP, puede respoder a la ADENOSINA, su ECG es característico: CASO 103:

TV inicial

ECG: imagen de bloqueo de rama izquierda (origen en el VD) con QRS positivo en cara inferior (II, III y aVF).

A veces la TV se manifiesta en salvas: TV no sostenida. CASO 152:

caso152 tira de ritmo

CASO 152 TVNS

También en este caso se trata de una TV del tracto de salida del VD (imagen de BRI con QRS positivo en cara inferior)… que por cierto fue ablacionada.

Si nos preguntan cómo actuar ante una taquicardia regular de QRS ancho… en nuestra mente está la cardioversión eléctrica…OK!… pero qué hacer con rachas de TV no sostenidas o con una TV incesante?… => utilizar antiarrítmicos:

AMIODARONA 300 mg diluidos en SG IV.

PROCAINAMIDA en bolos de 100 mg IV cada 5 minutos.

SULFATO de MAGNESIO 2 mg IV.

No olvidar que algunas TV en pacientes SIN cardiopatía estructural pueden ser peligrosas:

Síndrome de Brugada. CASO 10:

Síndrome de QT largo: CASO 68:

Estas 2 situaciones puede provocar TV polimórfica = TORSADE de POINTES… TV irregular (helicoidal)… pero mejor lo dejamos pa otro día… ya os he aburrido bastante.