CASO 246: QT LARGO adquirido y TORSADES de POINTES

Varón de 60 años acude por nerviosismo. Su familiar refiere situación de difícil manejo por progresivo deterioro de nivel cognitivo: olvidos continuos, descuido en el aseo… y consumo perjudicial de alcohol (una botella de vino al día) que él minimiza.

El paciente tiene cita pendiente en cardio al detectarse hace una semana, de forma casual FA a 130 lpm. No refiere disnea, ni palpitaciones, ni clínica de IC.

Antecedentes personales:

– HTA en tto con Enalapril/HCTZ 20/12,5 mg; – Hipercolesterolemia en tto con Atorvastatina 20 mg;

– Síndrome depresivo de larga evolución en tto con ESCITALOPRAM 15 mg y Lorazepam 1 mg…. hace 3 meses derivado de Psiquiatría a Neurología por deterioro cognitivo con sospecha de demencia se inicia tto con Donepezilo*(RIVASTIGMINA) 10 mg.

Exploración general: Buen estado general. PA 140/80 mmHg. FC 150 lpm. Tª 36,5ºC SatO2 100%. AC: taquiarrítmia sin soplos. AP: normal. Resto anodino.

Pruebas complementarias:

– Rx Tórax: no cardiomegalia ni signos de fallo cardiaco.

– Analítica: ProBNP 3772, resto anodino.

– ECG: AC x FA a 151 x´

Tratamiento en urgencias: ante el hallazgo de FA rápida, dado que no se conoce el tiempo de inicio se opta por control de FC y se inicia anticoagulación:

– ATENOLOL 25 mg + 25 mg oral

– DIGOXINA 0,5 mg IV

– Enoxaparina 100 mg SC + Sintrom* (Acenocumarol) 2 mg oral

* Se mantiene asintomático, sigue en FA a 130 lpm. => se decide ingreso.

Ecocardio: miocardiopatía dilatada con disfunción sistólica FEVI 35%, sin alteraciones segmentarias de la contractilidad.

Pasadas 40 horas… su ECG cambia: llamativas ondas T negativas, QT largo, extrasistolia

Iones normales: Magnesio 1,7 mg/dL [ 1.59 – 2.56 ] / Potasio 4.1 mEq/L [ 3.3 – 5.1 ]

Rachas autolimitadas de TV:

=> traslado a UCI.

A los pocos minutos de su ingreso en UCI presenta arritmia ventricular de tipo “TORSADES de POINTES” degenerando a asistolia que recupera en un minuto tras inicio de maniobras de RCP avanzada. Se inicia tto con SULFATO de MAGNESIO  en perfusión IV. Pese a ello durante las primeras horas persisten rachas incesantes de Torsades y Fibrilación ventricular que precisan varias cardioversiones (4). Se coloca MARCAPASOS provisional para el control de las arritmias.

Coronariografía: SIN ateromatosis coronaria significativa. FEVI 35%

Pasadas 72 horas: mejoría del ALARGAMIENTO del QT y ausencia de extrasistolia -> se retira el marcapasos provisional, se mantiene en ritmo sinusal. Presenta dolor costal de características mecánicas en probable relación con masaje cardiaco que cede con analgesia convencional.

Durante el ingreso presenta síndrome confusional con fases de agitación psicomotriz tratado con Clorazepam 20 mg IV cada 8 horas + Propofol en perfusión IV a dosis bajas durante la noche.

Juicio clínico:

Taquicardias ventriculares incesantes de tipo Torsades de pointes por alargamiento del intervalo QT agravado por medicación bradicardizante.

Miocardiopatía dilatada de probable origen enólico con disfunción sistólica (FEVI 30% al alta) y disfunción diastólica. QT alargado (al alta QTc: 490).

– Deterioro cognitivo con síndrome confusional sobreañadido.

Comentario: a decir verdad, no presto excesiva atención al QT. Me fío de la medición de la máquina de ECG del QT y del QTc (corregido en relación a la FC). Se considera alargado QTc > 500 mseg y peligroso si > 600 mseg (está marcado en los ECG que se muestran).

Dejando a un lado el síndrome de QT largo congénito… multitud de medicamentos pueden alargar el QT (QT largo adquirido):

– Antiarrítmicos del grupo I y del III: Procainamida, Flecainida, Sotalol, Amiodarona…

– Antibióticos: Eritomicina, Claritromicina, Moxifloxacino, Levofloxacino…

– Antidepresivos y neurolépticos: Citalopram,  Escitalopram, Haloperidol, Droperidol….

– Antihistamínicos, antieméticos, etc…

Ver listado ampliado => en INFAC (2013) o en CADIME (2017)

– Alteraciones iónicas: HIPOPOTASEMIA, HIPOCALCEMIA, HIPOMAGNESEMIA.

– medicación bradicardizante: Betabloqueantes (Atenolol…), Digoxina, Calcioantagonistas, Anticolinesterásicos (Rivastigmina…)

* La TV tipo Torsades también se puede presentar sin QT largo: Cardiopatía isquémica, HVI, ICC Disfunción sistólica, etc

* Es llamativo que a los pacientes con Síndrome de QT largo CONGÉNITO se les trate con betabloqueantes y sin embargo en el QT largo adquirido las TV-Torsades son pausa-dependientes y se tratan con sobreestimulación con marcapasos o con Isoproterenol.

* Las TV tipo Torsades son poco frecuentes. Recuerdo solo unos pocos casos:

1) Varón de 70 años con antecedentes de cardiopatía isquémica con AC x FA rápida que fue tratada con Amiodarona y Digoxina presentando rachas de Torsades bien toleradas.

2) CASO 68: varón de 41 años con cetoacidosis diabética y severa infección respiratoria tratada con Levofloxacino => presenta ECG con QT largo -> TV tipo Torsades que precisa de CVE + Magnesio IV + ClK IV al detectarse HIPOPOTASEMIA (en relación a tto con Insulina y Bicarbonato), se suspende Levofloxacino.

3) Hace un par de meses: varón de 69 años ingresado por leve rectorragia tras polipectomia por colonoscopia. La misma noche del ingreso: parada cardiorespiratoria por TV tipo Torsades que recupera tras maniobras de RCP + Magnesio IV. Se detecta HIPOMAGNESEMIA en probable relación diarrea profusa 2ª  a la preparación de la colonoscopia.

Ojala no se me olvide: QTc > 500 es LARGO y QTc >600 peligroso.

Me queda la duda de cómo tratar al paciente si vuelve a presentar FA rápida.


CASO 245 (2ª parte): DISPLASIA ARRITMOGÉNICA del VD

En la 1ª parte comentábamos el episodio de palpitaciones de un hombre de 65 años sin antecedentes relevantes. ECG: Taquicardia ventricular a 220 lpm:

Se le administró una carga de 300 mg de AMIODARONA IV y posteriormente ADENOSINA en bolo IV (6 mg -> 12 mg): no efectivas. Tras cardioversión eléctrica con  150 julios, revierte a ritmo sinusal, con T negativas en precordiales derechas (V1-v3)

ECOCARDIO: Ventrículo derecho dilatado con una relación 1,5:1 con el VI. Imágenes de pequeños aneurismas regionales en la pared lateral del VD. No signos de HTP.

CORONARIOGRAFÍA: coronarias sin ateromatosis significativas. FEVI 70% sin alteraciones segmentarias de la contractilidad.

RMN cardiaca: VD dilatado con disfunción sistólica moderada (FEVD 30%), discinesia con saculaciones aneurismáticas a nivel de pared anterior. Irregularidad del contorno epicárdico con digitalizaciones de infiltración grasa en pared anterior basal. VI no dilatado con función sistólica conservada (FEVI 60%). => DISPLASIA ARRITMOGÉNICA del VD (DAVD).

El paciente se mantiene asintomático, sin nuevos episodios de arritmias.

Se decide implantación de DAI.

Reinterrogando al paciente: no HTA, no DM, no dislipemia, no hábitos tóxicos: no fuma ni bebe alcohol, no historia previa de sincopes, no antecedentes familiares de muerte súbita.

Alta con cita en consulta de cardiología congénita.

Comentario: es excepcional que la DAVD debute en adultos > 65 años, lo suele hacer en < de 35 años. Su primera manifestación puede ser la muerte súbita que suele ir asociada al esfuerzo.

Me viene a la mente la MUERTE SÚBITA asociada al deporte. En practicantes de mayor edad predomina la enfermedad ateromatosa coronaria, mientras que en los más jóvenes destacan las cardiopatías de origen congénito: Miocardiopatía Hipertrófica, Displasia arritmogénica de VD…

La DAVD tiene una prevalencia de +/- 1 caso/10.000 personas. Es una enfermedad genética (historia familiar en un 50% de los casos). Inicialmente silente puede evolucionar a fallo del VD o incluso a fallo viventricular. Causa arritmias malignas (TV con morfología de BRIHH), síncope de esfuerzo, muerte súbita en jóvenes, a veces atletas, sin enfermedad previa conocida. El Ecocardio puede mostrar un VD dilatado. La RM cardiaca es más especifica.

En el ECG (inespecífico en sus fases iniciales) se suelen observar ondas T negativas en precordiales derecha (V1-V3) y en el 30% de los casos: ONDAS EPSILON y QRS ensanchado (>110 mseg) en V1-V3. (ejemplo)

Otro ejemplo de DAVD:

Esas ONDAS T NEGATIVAS en PRECORDIALES DERECHAS (V1-V3) son un hallazgo habitual en el ECG de niños sanos y en pacientes con bloqueo de rama derecha. Patológicas en casos de TEP por sobrecarga del VD. No olvidéis fijaros en ellas al evaluar un síncope de esfuerzo o con disnea súbita.

Recordad también la utilidad de la ADENOSINA ante una taquicardia de QRS ancho de origen indeterminado: puede revertir a RS la Taquicardia supraventricular conducida con aberrancia y la TV del tracto de salida del VD… si no es efectiva administrar AMIODARONA IV o CARDIOVERSIÓN ELÉCTRICA

Más información sobre DAVD:  http://www.ecocardiograma.com.uy/archivos/davd.pdf


CASO 245 (2ª parte): DISPLASIA ARRITMOGÉNICA del VD

En la 1ª parte comentábamos el episodio de palpitaciones de un hombre de 65 años sin antecedentes relevantes. ECG: Taquicardia ventricular a 220 lpm:

Se le administró una carga de 300 mg de AMIODARONA IV y posteriormente ADENOSINA en bolo IV (6 mg -> 12 mg): no efectivas. Tras cardioversión eléctrica con  150 julios, revierte a ritmo sinusal, con T negativas en precordiales derechas (V1-v3)

ECOCARDIO: Ventrículo derecho dilatado con una relación 1,5:1 con el VI. Imágenes de pequeños aneurismas regionales en la pared lateral del VD. No signos de HTP.

CORONARIOGRAFÍA: coronarias sin ateromatosis significativas. FEVI 70% sin alteraciones segmentarias de la contractilidad.

RMN cardiaca: VD dilatado con disfunción sistólica moderada (FEVD 30%), discinesia con saculaciones aneurismáticas a nivel de pared anterior. Irregularidad del contorno epicárdico con digitalizaciones de infiltración grasa en pared anterior basal. VI no dilatado con función sistólica conservada (FEVI 60%). => DISPLASIA ARRITMOGÉNICA del VD (DAVD).

El paciente se mantiene asintomático, sin nuevos episodios de arritmias.

Se decide implantación de DAI.

Reinterrogando al paciente: no HTA, no DM, no dislipemia, no hábitos tóxicos: no fuma ni bebe alcohol, no historia previa de sincopes, no antecedentes familiares de muerte súbita.

Alta con cita en consulta de cardiología congénita.

Comentario: es excepcional que la DAVD debute en adultos > 65 años, lo suele hacer en < de 35 años. Su primera manifestación puede ser la muerte súbita que suele ir asociada al esfuerzo.

Me viene a la mente la MUERTE SÚBITA asociada al deporte. En practicantes de mayor edad predomina la enfermedad ateromatosa coronaria, mientras que en los más jóvenes destacan las cardiopatías de origen congénito: Miocardiopatía Hipertrófica, Displasia arritmogénica de VD…

La DAVD tiene una prevalencia de +/- 1 caso/10.000 personas. Es una enfermedad genética (historia familiar en un 50% de los casos). Inicialmente silente puede evolucionar a fallo del VD o incluso a fallo viventricular. Causa arritmias malignas (TV con morfología de BRIHH), síncope de esfuerzo, muerte súbita en jóvenes, a veces atletas, sin enfermedad previa conocida. El Ecocardio puede mostrar un VD dilatado. La RM cardiaca es más especifica.

En el ECG (inespecífico en sus fases iniciales) se suelen observar ondas T negativas en precordiales derecha (V1-V3) y en el 30% de los casos: ONDAS EPSILON y QRS ensanchado (>110 mseg) en V1-V3. (ejemplo)

Otro ejemplo de DAVD:

Esas ONDAS T NEGATIVAS en PRECORDIALES DERECHAS (V1-V3) son un hallazgo habitual en el ECG de niños sanos y en pacientes con bloqueo de rama derecha. Patológicas en casos de TEP por sobrecarga del VD. No olvidéis fijaros en ellas al evaluar un síncope de esfuerzo o con disnea súbita.

Recordad también la utilidad de la ADENOSINA ante una taquicardia de QRS ancho de origen indeterminado: puede revertir a RS la Taquicardia supraventricular conducida con aberrancia y la TV del tracto de salida del VD… si no es efectiva administrar AMIODARONA IV o CARDIOVERSIÓN ELÉCTRICA

Más información sobre DAVD:  http://www.ecocardiograma.com.uy/archivos/davd.pdf