Distrofia muscular de Duchenne

Hace algunos días atendí por primera vez en mi vida profesional a un paciente con Enfermedad de Duchenne.
Gracias a internet pude visualizar rápidamente en que consiste está Enfermedad genética que afecta a 1 de cada 3500 niños y que consiste en la mutación de un gen
Es un desorden progresivo del músculo que causa la pérdida de su función y por lo tanto los afectados terminan perdiendo totalmente su independencia
Los niños necesitan silla de ruedas alrededor de los 12 años y la expectativa de vida promedio es de 30 años. 
Síntomas de Duchenne más comunes:
  • Retraso psicomotriz
  • Debilidad muscular
  • Dificultad para saltar, correr o subir escaleras
  • Caídas frecuentes
  • Atraso en el habla y problemas de conducta
  • Necesita ayuda para levantarse del suelo, se apoya sobre sus piernas para levantarse (maniobra de Gower).
  • Pantorrillas con desarrollo exagerado (pseudohipertrofia)
  • Camina con marcha de pato y con postura lordótica lumbar.

Pueden saber más de esta enfermedad en esta animación

  Todo sobre esta Enfermedad aquí

Extraen un palillo de dientes del corazón de un hombre en Argentina

EFE
Buenos Aires, Argentina
Tomado de Listin Diario

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 Médicos de un hospital en Argentina extrajeron del corazón de un hombre, de 42 años, un palillo de dientes que había ingerido por accidente y que fue descubierto cuando lo operaban por una infección cardiaca que padecía desde hacía unos seis meses, informaron hoy a Efe fuentes médicas.
El paciente, Horacio Rodríguez Videla, fue trasladado de un hospital de la provincia de Corrientes (noroeste), de donde es oriundo, a un centro médico de la capital argentina, debido a que los especialistas que lo trataban por un cuadro febril no lograban curarlo con los antibióticos.
"Llegó al hospital con mucha fiebre y con una infección originada en el corazón", dijo el doctor Fernando Cichero, jefe de cirugía cardiovascular del Hospital Fernández.
Durante la intervención quirúrgica, se le extrajo "para sorpresa de todos, un palillo de madera completo del corazón", remarcó.
Al ser un pedazo de madera y como el organismo "lo cubrió de tejido", no se podía "detectar con las radiografías que era lo que generaba la infección", detalló.
"Recién cuando los antibióticos limpiaron la zona afectada pudimos dar cuenta de una especie de caparazón en la zona cardiovascular a la que decidimos intervenir", agregó el doctor.
El paciente fue operado pensando "que lo que había allí era un pedazo de catéter que se había quedado" como consecuencia de una "transfusión de sangre que le hicieron a los 18 años".
Cichero indicó, además, que es "un caso único en el mundo" en el sentido de que el hombre "tenía un buen estado de salud, nunca tuvo síntomas, nunca sintió dolor".
La principal hipótesis que sostiene el especialista, respecto a cómo se originó este caso, es que "el palillo migró muy lentamente" y que el organismo "lo absorbió", lo que hizo "que su cuerpo no tenga síntomas".
El paciente se recupera "muy bien" y la semana que viene "vuelve a su domicilio", indicó el doctor. 

La triste historia del paciente sin respeto

Foto extraida de la web jess-black.blogspot.com-

Foto extraida de la web jess-black.blogspot.com-

Era muy demandante, trataba a todos los profesionales sanitarios sin respeto.
Siempre creía tener a la señora razón de su lado. Y no le importaba el problema, la urgencia o la hora del reloj.
Solía acudir a la consulta de urgencias extrahospitalarias a demandar injustificadamente una asistencia.
Ya era conocido en nuestro servicio.
Pero desde hace unos meses un diagnóstico de mal pronóstico lapidó su presente.
El otro día lo visité por primera vez en su domicilio y entendí por fin parte de ese malhumorado comportamiento.
Su gris hogar, podría ilustrar la definición de soledad en el diccionario. No había rastro de un familiar, ni la sombra de alguno de sus hijos.
La foto de su difunta esposa, adornaba una solitaria cómoda. Ella murió en la mesa de un quirófano, y él nunca superó su terrible perdida.
En esta ocasión noto que él ha cambiado, al igual que su carácter.
No es el mismo, no tiene ganas de revancha. Perdió peso, dejó a un lado su insano odio y olvidó su mal humor.
Con una lágrima nos abre la puerta, y con un abrazo agradece tantas ocasiones donde predominó nuestra profesionalidad y respeto.
Lo que nunca conseguimos con palabras una enfermedad lo hizo en cuestión de meses.
Y yo, lamento que ahora esté justificada nuestra asistencia, y por supuesto que una terrible enfermedad sea el motivo principal de este necesario cambio.
Hay noches en urgencias que me enseñan lo que no está publicado en ningún patrocinado tratado de urgencias.
Si tratáis a todos vuestros pacientes con respeto, no os pesarán luego unas desafortunadas palabras fruto de un desencuentro, porque cada paciente tiene una historia vital que le condiciona, y nosotros estamos obligados a saber capear algunos infiernos.
Ninguna noche sus palabras de reproche me quitaron el sueño. Pero esta guardia con aroma de madrugada, mis ojos no consiguen saludar a Morfeo. Todavía no olvido esa mirada, ni esas tristes palabras de agradecimiento.
Otra guardia en urgencias, otra noche de insomnio con tinta de médico.
J.M. Salas
Con Tinta de Médico – Diario de un Médico de Urgencias adicto a la noche.

Maniobra de Valsalva modificada para las Taquicardia Paroxìstica Supraventricular

Tomado de Atención Continuada
Os proponemos hoy la lectura de un artículo que trata sobre una modificación de las maniobras de Valsalva utilizadas en las taquicardias supraventriculares (TSV) y que parece que puede mejorar su efectividad y, por tanto, disminuir la necesidad de emplear fármacos (adenosina endovenosa lo más frecuente) para su resolución. Aquí tenéis el artículo completo, en el otro enlace podéis ver un vídeo.
Recoge los resultados de un ensayo clínico aleatorizado realizado en los servicios de urgencia de varios hospitales británicos y comparan la realización de la maniobra de Valsalva modificada con la clásica. Os hago un pequeño resumen:
  •  Los autores comienzan diciendo que las maniobras de Valsalva son ampliamente utilizadas en primera instancia en los casos de TSV estable, siendo efectivas en torno a un 5-20% de los casos.
  • P: Pacientes mayores de 18 años con TSV estable, en total 433 pacientes (no FA ni flutter auricular, señalan además otros criterios de exclusión)
  • I:Maniobra de Valsalva modificada: espiración forzada durante 15"a 40mm de Hg de presión medido con manómetro en sedestación a 45 grados seguida inmediatamente de colocación del paciente en decúbito supino y elevación pasiva de las piernas.
  • C: Maniobra de Valsalva clásica: espiración forzada durante15" a 40mm de Hg de presión medido con manómetro en sedestación a 45 grados (sin cambios posturales posteriores)
  • O: La variable principal era el retorno al ritmo sinusal en el primer minuto tras la finalización de la maniobra. Como variables secundarias se estudiaron la necesidad de adenosina o de cualquier otro tratamiento urgente para revertir la arritmia, la necesidad y razón de ingreso posterior, el tiempo de estancia en el servicio de urgencias y los efectos adversos. 
  • En los dos grupos de pacientes se les instruyó mediante video de la maniobra a efectuar.
  • Ni los pacientes ni los médicos implicados estaban cegados, dada la imposibilidad por las características del estudio, pero todos los registros de ECG fueron analizados posteriormente por un cardiólogo que desconocía el tratamiento asignado.
  • En ambos grupos se permitían dos intentos con la misma maniobra asignada.
  • El análisis se realizó por intención de tratar.
Principales resultados:
  • Finalmente 214 pacientes en cada grupo realizaron la maniobra asignada; en el grupo de la maniobra modificada 93 (43%) retornaron a ritmo sinusal en el primer minuto tras su ejecución, frente a los 37 (17%) que lo hicieron en el grupo control (maniobra no modificada). 
  • En ambos grupos el mayor número de pacientes que recuperaron el ritmo sinusal lo hicieron en el primer intento; en la maniobra modificada 18 precisaron un segundo intento y 9 en el grupo control.
  • El uso de adenosina o de cualquier otro tratamiento antiarrítmico fue menor en el grupo de inetrvención.
  • No hay diferencias significativas en el tiempo de estancia en el servicio de urgencias entre los dos grupos.
  • Los efectos adversos, leves, fueron algo más numerosos en el grupo intervención pero no significativos y se limitan a latidos ventriculares o ritmos de escape autolimitados que no precisaron tratamientos adicionales.
Un par de puntualizaciones más:
  • Los autores utilizaron un manómetro para medir la presión que se debe conseguir con la maniobra de Valsalva, pero estiman que la espiración forzada realizada en una jeringuilla de 10ml con el objeto de mover el émbolo consigue presiones similares.
  • Estiman también que la sencillez de estas modificaciones, su efectividad y la ausencia de efectos adversos serios hacen de esta maniobra una opción a tener en cuenta en cualquier ámbito, incluso creen que sería adecuada para enseñarla a los pacientes que hayan presentado un primer episodio de TSV. 
Bueno, pues ya sabéis: si TSV estable, jeringuilla de 10ml, espiración forzada en sedestación y posteriormente, decúbito supino y elevación de piernas. Os recuerdo esta yesta otra entrada de Cosas del PAC.